冷凝集素综合征的症状是什么？冷凝集素综合征怎么治疗？

　　冷凝集素综合征是怎么引起的？简述如下：

　　1 发病原因

　　本病可以是原发的或继发的。原发病例原因不明 继发病例可见于支原体肺炎 传染性单核细胞增多症 此外 少见于淋巴系统肿瘤 如慢性淋巴细胞白血病 淋巴瘤及骨髓瘤等。

　　2 发病机制

　　红细胞的破坏在血循环和单核巨噬细胞系统内均可发生。在体表温度较低的微血管内 冷凝集素IgM将补体结合于红细胞表面 通过经典途径激活补体 引起血管内溶血 但此种情况较少见。多数情况下 补体停留于C3b阶段 如浓度高时 则红细胞主要扣留于肝脏内 被肝脏巨噬细胞吞噬破坏；而浓度较低时则在脾脏内破坏较多。

　　冷凝集素综合征可引发轻中度贫血 部分引发黄疸。临床上根据血红蛋白量和红细胞数降低程度的不同 而将贫血分为以下四度：血红蛋白在9-12克/分升为轻度 6-9克/分升为中度 3-6克/分升为重度 3克/分升以下为极重度。红细胞数在300万-400万/立方毫米（以下单位同）为轻度 200万-300万为中度 100万-200万为重度 100万以下为极重度。

　　冷凝集素综合征的症状表现为：在寒冷环境中耳廓 鼻尖 手指发绀 但一经加温即见消失；慢性轻至中度贫血 可有黄疸。继发于感染的冷凝集素综合征患者 溶血常自限且轻微。冷凝集素效价显著增高 结合临床表现 可诊断为冷凝集素综合征。

　　对于冷凝集素综合征的预防 注意保暖是唯一最可靠 有效的防治方法。反复发生溶血性贫血的患者不宜吃酸性食物 宜吃碱性食物 如豆腐 海带 奶类及各种蔬菜 水果等。恢复期患者可适当活动 但不可过度疲劳。另外 患者要坚持服药治疗 定期复诊 注意预防感冒 一旦发现巩膜黄染或尿色有变化 应及时就医。

　　冷凝集素综合征应做的检查有：血象 骨髓像及有关溶血的实验室检查 符合溶血性贫血的改变 外周血中无红细胞畸形。冷凝集素试验阳性 4℃时效价可达1∶1000甚至更高 30℃时在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍较高者有诊断意义 抗人球蛋白直接试验阳性 几乎均为C3型。

　　冷凝集素综合的饮食原则简述如下：

　　1 冷凝集素综合征宜食

　　宜饮食均衡 多吃水果蔬菜等高纤维食物 多吃鸡蛋 大豆等高蛋白质食品 注意饮食清淡 可进行适量的运动。

　　2 冷凝集素综合征忌食

　　忌烟酒 戒辛辣 咖啡等刺激性食物。

　　冷凝集素综合征的治疗方法 简述如下：

　　1 治疗

　　寻找潜在的疾病 一旦确定 即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者中有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用 降低溶血率。输血应尽量避免 除非病情危重 必要时可酌情输红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。

　　2 预后

　　预后较好 大多患者能耐受轻度贫血 对劳动影响较少 多数长期存活。